Желтухи у новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденного

Причины

Несовместимость крови матери и плода по группе или по резус-фактору. Накопление гидрофобной формы билирубина в подкожном жире обуславливает желтушность кожи. Однако реальную опасность представляет накопление билирубина в сером веществе нервной ткани и ядрах ствола с развитием «ядерной желтухи» (билирубиновая энцефалопатия).

Клиническая диагностика

Проявляется сонливостью, плохим сосанием, умственной отсталостью, ригидностью затылочных мышц, тоническими судорогами, тремором конечностей, изменением рефлексов с возможным развитием глухоты и параличей. Лабораторная диагностика

В крови выявляются выраженная анемия, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Гипербилирубинемия за счет непрямой (свободной) фракции от 100 до 342 мкмоль/л, в дальнейшем присоединяется и прямая фракция. Уровень билирубина в крови быстро нарастает и к 3-5 дню жизни достигает максимума.

Основы лечения

• переливание крови;
• фенобарбитал, который стимулирует в гепатоцитах увеличение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы и цитохрома Р₄₅₀;
• аскорбиновая кислота.

Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных

Причины

• относительное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни, связанное с повышенным распадом фетального гемоглобина;
• абсолютное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни (несинтез фермента);
• дефицит лигандина;
• слабая активность желчевыводящих путей.

Клиническая диагностика

• окрашивание кожи на 3-4 день после рождения;
• гемолиза и анемии нет.

Симптомы исчезают спустя 1-2 недели после рождения.

Лабораторная диагностика

Увеличение концентрации свободного (непрямого) билирубина в сыворотке до 140—240 мкмоль/л.

Основы лечения

• фенобарбитал, который стимулирует в гепатоцитах увеличение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы и цитохрома Р₄₅₀;
• аскорбиновая кислота, глюкоза;
• желчегонные средства.

Желтуха недоношенных

Причины

• относительное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни, связанное с повышенным распадом фетального гемоглобина,
• абсолютное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни (несинтез фермента),
• дефицит лигандина,
• слабая активность желчевыводящих путей.

Клиническая диагностика

• окрашивание кожи;
• гемолиза и анемии нет.

Исчезает спустя 3-4 недели после рождения.

Лабораторная диагностика

Увеличение концентрации свободного (непрямого) билирубина в сыворотке до максимума на 5-6 дни после рождения, более выражено по сравнению с физиологической желтухой.

Основы лечения

• фенобарбитал, который стимулирует в гепатоцитах увеличение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы и цитохрома Р₄₅₀;
• аскорбиновая кислота, глюкоза;
• желчегонные средства;
• фототерапия — под влиянием света происходит образование «люмирубина» — изомерной формы билирубина, легко выводимой с мочой и желчью.

Негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных, вызываемая молоком матери

Встречается у 1 % вскармливаемых грудью новорожденных.

Причины

Подавление активности УДФ-глюкуронилтрансферазы, предположительно, эстрогенами материнского молока.

Клиническая диагностика

Проявляется желтухой, иногда с явлениями поражения ЦНС.

Лабораторная диагностика

Увеличение концентрации свободного (непрямого) билирубина в сыворотке.

См. также

• Наследственные желтухи
• Нарушения обмена билирубина